天疱疮

    天疱疮是一种慢性、大疱性皮肤病。中医文献中又称火赤疮、天疱等。《医宗金鉴.外科心法要诀》云:“初起小如苋实,大如棋子,燎浆水疱,色赤者为火赤疱;若顶白根赤,名天疱疮。俱延及遍身,掀热疼痛,未破不坚,泡破毒水津烂不臭。”本病以皮肤或粘膜上出现大疱、自觉瘙痒为临床特征。相当于西医的天疱疮和类天疱疮。

[病因病机]

心火旺盛,脾湿内蕴,复感风湿热毒之邪,以致火毒夹湿,内不得泄,外不能出,流溢肌肤之间而成。久病湿热毒邪化燥,耗气伤阴,则致气阴两伤。

[诊断]

一、天疱疮多发于中年人,临床上一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型。

(一)寻常型好发于全身而以受压及摩擦部位为主。在正常的皮肤上,出现豌豆至黄豆大或更大的水疱,初起疱液清亮,继而混浊。水疱初起紧张丰满,很快松弛、破裂,形成红色湿润的糜烂面,易出血,结黄褐色痂,常有腥臭。用指压水疱顶部,其疱向四周扩展,或用手指轻擦疱周正常皮肤时,表皮发生剥离,即尼氏征阳性。粘膜损害较皮肤损害出现为早,一般不形成水疱,多呈大片糜烂面,以口腔最常见,其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。

病程缓慢,在病程中,新的损害不断出现,而旧的损害又不易愈合,互相融合扩大,严重者表皮呈大面积剥离。愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。

自觉瘙痒和疼痛,常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。因慢性消耗,易继发感染,并发肺炎、败血症等。

组织病理检查发现棘层松解,有棘层松解细胞;少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。

(二)增殖型

好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等处。早期损害与寻常型相同,但其特点为糜烂面上出现蕈状及乳头状增殖,周围绕有炎性红晕,表面结污秽厚痂,散发腥臭气味。周围常出现新水疱。粘膜损害与寻常型相同:尼氏征阳性。病严缓慢,自觉症状轻微,经过中常有长期缓解。

组织病理检查与寻常型基本相同,但有表皮乳头瘤样增殖。

(三)落叶型

皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方,皮损日渐扩大,逐渐遍及全身。皮损开始为小而松弛的水疱,疱壁薄,易破裂,破后形成浅在性糜烂面。以后水疱较少发生,主要以表皮浅分离和剥脱为特征。表面有叶状鳞痂,中央粘着,边缘游离,基底潮红湿润。粘膜损害较少见,多呈浅在性糜烂面,症状轻微。自觉灼热疼痛,间有严重瘙痒。损害可长期存在而不影响健康,也有缓解期,但可复发。尼氏征阳性。

组织病理检查示颗粒层及棘层松解,形成大疱,阳性皮损可有角化过度、不全,角栓形成,棘层肥厚,轻度乳头瘤样增生。并可见角化不良的谷粒细胞,真皮内有炎症细胞浸润。

免疫学检查示有角朊细胞间抗体,外周血中可测出抗角朊细胞间物质特异性抗体。

(四)红斑型

皮损主要发生在头、面、躯干及上肢等处,粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及颊部出现蝶形红斑,表面被有角化及脂溢性鳞屑,类似红蝴蝶疮或面游风,除去痂皮可见浅在性糜烂面。胸、背、四肢等处可见在红斑基础上,出现松弛性薄壁小疱,破裂后形成鳞屑。病程缓慢,可自然缓解,但常复发,一般不影响健康。尼氏征阳性组织病理学检查与落叶型相似。

二、类天疱疮多发生于老年人,也可见于幼儿。

皮损为在红班或正常皮肤上出现紧张丰满的大疱,约蚕豆至核桃大小,内为透明浆液,偶呈血性,不易破裂,破后糜烂面不大,易于治愈,愈后留有色素沉着。全身皮肤均可受累,以前臂屈侧、腋窝、下腹、腹股沟、大腿内侧等处多见,粘膜损害较少。尼氏征阴性。

自觉有较重瘙痒感,很少有全身症状,病程迁延,可自行缓解,但容易复发,预后较好。组织病理示表皮下有张力性大疱,无棘层松解。免疫学检查血清中有抗表皮基底膜带抗体。

[鉴别诊断]

一、疱疹样皮炎好发于躯干、胸背等部位,皮损为多形性,有红斑、丘疹、水疱、结痂,可同时出现,典型者有小水疱,排列呈环状,四周有红晕。疼痒剧烈,粘膜损害较少。尼氏征阴性,血中嗜酸性细胞明显升高。

二、大疱性表皮松解症幼年发病,水疱多发生于受撞击或摩擦部位,如手、足、膝,或为血疱,数天后糜烂、结痂,有色素沉着或萎缩、疤痕。粘膜损害少,常因受机械性损伤后出现皮损。

三、大疱性多形红斑多见于儿童及青年,皮损为在红斑上出现大疱及血疱,可累及全身皮肤或粘膜,有瘙痒或疼痛感,伴高热等全身症状。尼氏征阴性。发病急,病程短。

[辨证论治]

一、内治法

(一)热毒炽盛发病急骤,红斑,水疱,皮肤灼热;伴身热,口渴欲饮,烦躁不安,大便干结,小便黄;舌质红绛,苔少而干,脉弦数。
治法:清热凉血解毒。
方药:解毒泻心汤加减。若发热高,烦躁甚,加犀角;大便秘结,加生大黄。
黄连 防风 荆芥 山栀 黄芩 牛蒡子 滑石 玄参 知母 石膏 甘草 木通 灯心

(二)心火脾湿皮损以大疱为主,有口舌糜烂,渗液;伴胃纳呆滞,发热心烦,小便短赤,大便干结;舌苔黄腻,脉濡数。
治法:泻心凉血,理脾利湿。
方药:清脾除湿汤加减。高热者,加生石膏、知母;口腔糜烂甚者,加藏青果、金果揽。
生白术10 g,生枳壳10 g,生薏米30 g,生扁豆10 g,生芡实10 g,生黄柏10 g,黄芩10 g,生地30 g,车前子15 g, 泽泻15 g,茵陈30 g,白鲜皮30 g,苦参15 g,水煎至300 ml,早晚分服。 

三)气阴两伤皮损以脱屑、叶状结痂、水疱不断出现为主,病程较久;伴汗出,口渴,咽干,烦躁不安,倦怠无力,大便于结;舌质红,苔少,脉细数。
治法:益气养阴,清热解毒。
方药:生脉饮合益胃汤加减。
沙参 麦冬  细生地 玉竹

二、外治法

(一)水疱较小未破,面积广泛者,选用青黛散、石珍散等,植物油调成糊状,外敷。

(二)水疱破裂,糜烂渗出者,以地榆、银花、野菊花各30g,秦皮15g,水煎湿敷。渗出减少后,外涂黄连膏和生肌象皮膏。

(三)鳞屑、结痂多且厚者,外涂湿疮膏、甘草油或紫草油。

(四)口腔粘膜破溃或糜烂,选用养阴生肌散、锡类散、珠黄散等,外吹或外涂。

[预防与调摄]

1.应及时给予高蛋白、高热量、低盐饮食,忌食辛辣、鱼腥发物。

2.局部皮损应及时处理,保持皮肤的干燥、清洁,防止继发感染。

3.久病卧床者,应经常翻身,防止褥疮的发生。

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